40岁女子突瘫痪！揭开泛视神经嵴髓炎的致命威胁
“有位40岁的女士，刚开始的症状是手麻、走路不太方便，经过治疗后，症状改善，但是在几个月后又出现手脚无力，并在3天内就进展到四肢瘫痪。”中国医药大学附设医院神经免疫暨基因疾病科医师指出，“经过检查后，诊断为泛视神经嵴髓炎，且水通道蛋白 （ AQP4 ） 抗体为阳性。接受高剂量类固醇与血浆置换后，患者的症状渐渐改善。”
为了降低复发的机会，患者后续接受了新型单株抗体生物制剂治疗。医师说，目前患者恢复得不错，不再需要坐轮椅、拿拐杖，可以自己开车、买菜，也持续在门诊追踪治疗。
泛视神经嵴髓炎（NMOSD，Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder）是一种自体免疫疾病，患者的免疫系统会攻击自己的视神经、嵴髓等中枢神经系统，导致神经发炎损伤。医师说，视神经发炎的症状包括视力模煳、视野昏暗、视野缺损等，较严重的患者可能在两、三天内就变得几乎全盲。嵴髓发炎的症状包括吞嚥困难、肢体麻木、肢体无力、解尿困难、大小便失禁等，严重可能四肢瘫痪。
“泛视神经嵴髓炎的症状会随着侵犯的部位而不同，变化很大，很容易和多发性硬化症或其他疾病混淆。”医师说，“有些患者会一直打嗝、恶心、想吐，罹病初期至肠胃科就诊，作完检查没有发现问题，直到出现手脚无力等症状才诊断出泛视神经嵴髓炎。”
泛视神经嵴髓炎患者以女性较多，发病年纪大多分布于 20 至 50 岁，不过也曾遇过十几岁和八十多岁的患者。医师说，因为患者大多较年轻，需要工作、照顾家庭，所以在疾病发作后，往往会对患者与家属造成相当大的冲击。泛视神经嵴髓炎的症状通常比多发性硬化症严重，患者可能发作一次就失明，大家务必提高警觉，积极治疗，降低复发的机会。
泛视神经嵴髓炎的治疗可分成两种状况，一类是急性发作时的治疗，一类是预防复发的治疗。医师说，急性发作时的治疗包括高剂量类固醇、血浆置换及注射免疫球蛋白，希望可以快速抑制发炎反应，目前健保有给付高剂量类固醇与血浆置换。
度过急性期后，患者的状况会渐渐稳定，接下来的治疗目标是降低复发的机会。医师说，可以使用的药物包括单株抗体生物制剂、类固醇、免疫抑制剂等。相较于传统药物，单株抗体生物制剂的治疗机转较精准，能够显着降低复发的机会，也较不会出现长期服用类固醇及免疫抑制剂的副作用，例如月亮脸、水牛肩、中枢肥胖、骨质疏松、白内障、抵抗力降低等。
新型单株抗体生物制剂较不会增加感染风险，且采皮下注射，患者不需要住院施打，便利性较高，较不会对患者的生活与工作造成影响。医师说，健保已将新型单株抗体生物制剂纳入给付，但是目前的给付条件较严，须符合至少持续使用3个月免疫疗法后，如口服皮质类固醇、传统全身性免疫制剂等，仍有疾病复发;并且一年内曾发生二次以上需要救援治疗的复发患者，以及复发时临床症状较严重的必要条件。如果患者符合上述健保给付条件，医师便会协助提出申请，通过之后便能够使用。
医师说，“由于健保给付条件较严格，目前大约只有10%至15%的泛视神经嵴髓炎患者才能通过药物申请。如果有机会放宽给付条件，例如：改为一年一次复发，情况不要太严重，就能让更多患者受益，减少疾病复发而导致的失能、失明、瘫痪。”
中国医药大学附设医院神经免疫暨基因疾病科主任医师指出，单株抗体生物制剂的治疗机转较精准，对于泛视神经嵴髓炎疾病能够显着降低复发的机会，也较不会出现长期服用类固醇等药物的副作用。
笔记重点整理
一、 泛视神经嵴髓炎（NMOSD，Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder）是一种自体免疫疾病，患者的免疫系统会攻击自己的视神经、嵴髓等中枢神经系统，导致神经发炎损伤。
二、 视神经发炎的症状包括视力模煳、视野昏暗、视野缺损等，较严重的患者可能在两、三天内就变得几乎全盲。嵴髓发炎的症状包括吞嚥困难、肢体麻木、肢体无力、解尿困难、大小便失禁等，严重可能四肢瘫痪。
三、 泛视神经嵴髓炎患者以女性较多，年纪大多是 20 至 50 岁。因为患者大多较年轻，需要工作、照顾家庭，所以在疾病发作后，往往会对患者与家属造成相当大的冲击。
四、 泛视神经嵴髓炎急性发作时的治疗包括高剂量类固醇、血浆置换、免疫球蛋白，希望可以快速抑制发炎反应。度过急性期后，治疗目标是降低复发的机会，可以使用的药物包括单株抗体生物制剂、类固醇、免疫抑制剂等。相较于传统药物，单株抗体生物制剂的治疗机转较精准，能够显着降低复发的机会，也较不会出现长期服用类固醇等药物的副作用。
五、 新型单株抗体生物制剂较不会增加感染风险，且采皮下注射，患者不需要住院施打，便利性较高，较不会对患者的生活与工作造成影响。健保已将新型单株抗体生物制剂纳入给付，如果患者符合健保给付条件，医师便会协助提出申请，通过之后便能够使用。
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