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40岁女子突瘫痪!揭开泛视神经嵴髓炎的致命威胁

2024-9-4 未解之谜网

“有位40岁的女士,刚开始的症状是手麻、走路不太方便,经过治疗后,症状改善,但是在几个月后又出现手脚无力,并在3天内就进展到四肢瘫痪。”中国医药大学附设医院神经免疫暨基因疾病科医师指出,“经过检查后,诊断为泛视神经嵴髓炎,且水通道蛋白 ( AQP4 ) 抗体为阳性。接受高剂量类固醇与血浆置换后,患者的症状渐渐改善。”

为了降低复发的机会,患者后续接受了新型单株抗体生物制剂治疗。医师说,目前患者恢复得不错,不再需要坐轮椅、拿拐杖,可以自己开车、买菜,也持续在门诊追踪治疗。

泛视神经嵴髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一种自体免疫疾病,患者的免疫系统会攻击自己的视神经、嵴髓等中枢神经系统,导致神经发炎损伤。医师说,视神经发炎的症状包括视力模煳、视野昏暗、视野缺损等,较严重的患者可能在两、三天内就变得几乎全盲。嵴髓发炎的症状包括吞嚥困难、肢体麻木、肢体无力、解尿困难、大小便失禁等,严重可能四肢瘫痪。

“泛视神经嵴髓炎的症状会随着侵犯的部位而不同,变化很大,很容易和多发性硬化症或其他疾病混淆。”医师说,“有些患者会一直打嗝、恶心、想吐,罹病初期至肠胃科就诊,作完检查没有发现问题,直到出现手脚无力等症状才诊断出泛视神经嵴髓炎。”

泛视神经嵴髓炎患者以女性较多,发病年纪大多分布于 20 至 50 岁,不过也曾遇过十几岁和八十多岁的患者。医师说,因为患者大多较年轻,需要工作、照顾家庭,所以在疾病发作后,往往会对患者与家属造成相当大的冲击。泛视神经嵴髓炎的症状通常比多发性硬化症严重,患者可能发作一次就失明,大家务必提高警觉,积极治疗,降低复发的机会。

泛视神经嵴髓炎的治疗可分成两种状况,一类是急性发作时的治疗,一类是预防复发的治疗。医师说,急性发作时的治疗包括高剂量类固醇、血浆置换及注射免疫球蛋白,希望可以快速抑制发炎反应,目前健保有给付高剂量类固醇与血浆置换。

度过急性期后,患者的状况会渐渐稳定,接下来的治疗目标是降低复发的机会。医师说,可以使用的药物包括单株抗体生物制剂、类固醇、免疫抑制剂等。相较于传统药物,单株抗体生物制剂的治疗机转较精准,能够显着降低复发的机会,也较不会出现长期服用类固醇及免疫抑制剂的副作用,例如月亮脸、水牛肩、中枢肥胖、骨质疏松、白内障、抵抗力降低等。

新型单株抗体生物制剂较不会增加感染风险,且采皮下注射,患者不需要住院施打,便利性较高,较不会对患者的生活与工作造成影响。医师说,健保已将新型单株抗体生物制剂纳入给付,但是目前的给付条件较严,须符合至少持续使用3个月免疫疗法后,如口服皮质类固醇、传统全身性免疫制剂等,仍有疾病复发;并且一年内曾发生二次以上需要救援治疗的复发患者,以及复发时临床症状较严重的必要条件。如果患者符合上述健保给付条件,医师便会协助提出申请,通过之后便能够使用。

医师说,“由于健保给付条件较严格,目前大约只有10%至15%的泛视神经嵴髓炎患者才能通过药物申请。如果有机会放宽给付条件,例如:改为一年一次复发,情况不要太严重,就能让更多患者受益,减少疾病复发而导致的失能、失明、瘫痪。”

 

中国医药大学附设医院神经免疫暨基因疾病科主任医师指出,单株抗体生物制剂的治疗机转较精准,对于泛视神经嵴髓炎疾病能够显着降低复发的机会,也较不会出现长期服用类固醇等药物的副作用。

笔记重点整理

一、 泛视神经嵴髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一种自体免疫疾病,患者的免疫系统会攻击自己的视神经、嵴髓等中枢神经系统,导致神经发炎损伤。

二、 视神经发炎的症状包括视力模煳、视野昏暗、视野缺损等,较严重的患者可能在两、三天内就变得几乎全盲。嵴髓发炎的症状包括吞嚥困难、肢体麻木、肢体无力、解尿困难、大小便失禁等,严重可能四肢瘫痪。

三、 泛视神经嵴髓炎患者以女性较多,年纪大多是 20 至 50 岁。因为患者大多较年轻,需要工作、照顾家庭,所以在疾病发作后,往往会对患者与家属造成相当大的冲击。

四、 泛视神经嵴髓炎急性发作时的治疗包括高剂量类固醇、血浆置换、免疫球蛋白,希望可以快速抑制发炎反应。度过急性期后,治疗目标是降低复发的机会,可以使用的药物包括单株抗体生物制剂、类固醇、免疫抑制剂等。相较于传统药物,单株抗体生物制剂的治疗机转较精准,能够显着降低复发的机会,也较不会出现长期服用类固醇等药物的副作用。

五、 新型单株抗体生物制剂较不会增加感染风险,且采皮下注射,患者不需要住院施打,便利性较高,较不会对患者的生活与工作造成影响。健保已将新型单株抗体生物制剂纳入给付,如果患者符合健保给付条件,医师便会协助提出申请,通过之后便能够使用。

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