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从运动场到急诊室：肥厚型心肌病的潜在危机

肥厚型心肌病是种因为心脏肌肉的变化而带来的问题。通常是因为基因体显性遗传，影响了肌小节的肌纤维排列，导致心脏肌肉变得肥厚，尤其是左心室与右心室之间分隔的心肌最容易出现肥厚变化。除了心肌变肥厚，还会让左心室变得僵硬、延展性小，因此带来不少问题。

心脏肌肉变得肥厚，会出现什么问题吗?

当听到心脏肌肉变肥厚，或许有人会误以为这是件好事，会让心脏肌肉变得功能更强大，其实不然。左心室的任务是在舒张时接收从左心房来的血液，再收缩将心室内的血液送往主动脉。过度肥厚的心脏肌肉会让左心室的空间变小，承收不了太多的血液，阻扰了血流的正常运行，让心肌还要收缩地更出力才能运送血液进主动脉。左心室内阻力变高的时候，同时也会影响二尖瓣的功能，血液更容易逆流回到左心房。

图/照护线上

就算没有阻塞心脏血流运行，心肌在收缩的时候并不会因为心肌变肥厚而有力，反而是变得比较僵硬，比较难适当地延展。当血流从左心房送往左心室时，心脏肌肉需要延展，才有利于”hold”住足量的血液。当心肌变得肥厚僵硬的时候，左心室难以延展让血流进入，之后左心室能打出去送往主动脉的血液量就变少了。

另外一个影响到的是心脏肌肉纤维的排列，若从显微镜下观察肥厚型心肌病者的心脏肌肉排列，会看到心肌细胞排的并不规律，乱乱的，与正常状况排的整整齐齐的样子并不同。因此，这些不整齐的心肌排列会影响到心脏内电路讯息的传递，甚至更容易刺激出心律不整。

肥厚型心肌病的症状

许多患者并不知道自己有肥厚型心肌病，因为症状可能不严重，会甚至根本没有症状。若有症状，常常是从青春期之后开始出现。

运动时，吃饱饭后，或活动量大的时候，感觉到胸痛及喘不过气

容易在运动中或运动后感到疲惫，头重脚轻，快晕倒的样子

心跳突然变很快，撞击很大的感觉，也就是心律不整

肥厚型心肌病的并发症

虽然有些人带有造成肥厚型心肌病的遗传基因，却一辈子都没有症状;也有些人虽然有症状，但并不严重，不需要每天服用药物控制。基本上，多数肥厚型心肌病患者可以有与一般人相同的预期寿命年限，也能维持不错的生活品质，但还是要注意几件事：

心因性猝死

肥厚型心肌病会引发心室频脉等心律不整，因此是 35 岁以下突发心因性猝死最常见的原因。有些运动员突然在田径场上猝死的原因就是肥厚型心肌病。

心脏衰竭

心脏是个帮浦，将血液送往主动脉，再到全身。心脏衰竭代表心脏身为帮浦的功能变差了，无法打出足量的血液到主动脉。前面提到肥厚型心肌病会让左心室的空间变少，延展弹性变小，进入左心室的血液变少，也就比较难打出足量的血液进到主动脉，因而导致心脏衰竭。

肥厚型心肌病的检查与治疗

当医师从患者家族病史、个人病史、身体检查等状况怀疑有肥厚型心肌病的可能时，会安排心脏超音波检查，看看是否有心室中膈变肥厚的证据。针对有家族遗传史，但自身无症状的人来说，可以考虑在 30 岁之后定期每三年接受心电图与心脏超音波检查。

在治疗方面，要看患者的临床症状与心脏超音波检查的结果而定。对没有症状的患者来说，调整生活习惯，减少剧烈运动活动或许就已足够。另外一定要让患者了解，务必“避免脱水”。因为有肥厚型心肌病的时候，进到左心室的血流本身就比较少，若再因为喝的水分不足脱水，在炎热天气下脱水，或使用了利尿剂或血管扩张剂，都会让症状加剧。

对已有胸痛、喘不过气的人来说，可以用乙型阻断剂药物或钙离子阻断剂，放慢心跳速度。心跳速度慢一点，可以增加左心室放松舒张的时间，尽量增加左心室内的血流量，之后左心室收缩打出血液的效率会比较好。

如果药物的成效不彰，要考虑侵入性治疗，像是利用手术或烧灼方式改变心室中膈的厚度，减少心肌肥厚造成心室空间减少的影响。万一患者家族里有人曾有心因性猝死，本身曾经晕倒好几次，曾有心律不整，或有严重的临床症状，就要考虑放置心脏节律器来避免猝死。若肥厚型心肌病已经造成心脏衰竭，心脏移植就成了治疗选项之一。