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毛满肠胃的长发公主症候群

吃完意大利面的 4 岁女童，呕吐、昏迷。母亲叫救护车的同时，她缺氧发绀（cyanosis;绀，音ㄍㄢˋ），肤色泛青。急救人员抵达后，抢救无效。女童没几分钟就死了。

发绀示意图：左手正常;右手缺氧发青。图/Agbarieh on Wikimedia Commons（CC BY-SA 4.0）

住院

2 个月前，女童连续 2 天腹痛呕吐，食欲不振，以致脱水。然而被医师按压腹部，她却不感疼痛。在医院做了验血等，医疗影像以外的基本检查，诊断出血液中氢离子浓度上升，碳酸氢盐下降的代谢性酸中毒（metabolic acidosis）;以及跟感染或发炎有关的嗜中性白血球过多症（neutrophil leukocytosis/neutrophilia）。当时神经精神科医师注意到，母女俩情感共生：只有在紧张兮兮的母亲没介入对话时，女童才比较能反应，不再烦躁。

女童住院 5 天后返家，尽管仍会恶心想吐，但饮食问题已经改善。因此，直到那天猝死前，父母都不觉有异。地方检察官怀疑家长虐童，于是要求法医验尸。

验尸

尸体依照意大利的法律，摆在室温下观察 24 小时：女童高 111 厘米，重 21 公斤，发长 5 厘米。头发及眼睫毛数量正常;2 颗牙齿状况不佳;身上有急救留下的针孔、心电图贴片和心肺复苏的痕迹。她的肛门扩张，但是下体没有创伤的现象。之后，尸体被放入停尸间，以 −10 °C 冰了 22 个钟头，才取出解剖：女童的心包表面，因急救按压而血浸润;肺部郁血，纹理增加;肺泡和支气管内，有不慎吸入的呕吐物;腹部内脏苍白;淋巴细胞发炎性浸润遍及胃、小肠、胰脏和心肌;腹腔累积 600 毫升的褐色液体（照片）;壁层腹膜呈现不透明的灰绿色。

胃（stomach）;小肠（small intestine）的十二指肠（duodenum）、空肠（jejunum）及回肠（ileum）。图/BruceBlaus on Wikimedia Commons（CC BY 3.0）

女童窄小的消化道里，堵着3颗巨大的团状物：胃部的约 15 x 11 x 5 厘米，重 307 公克（照片：外观、解剖）;小肠的空肠和回肠，塞的那颗是 9 × 8 × 2 厘米大， 72 公克重;大肠的升结肠与横结肠中的，则为 6 × 4 × 1.5 厘米，46 公克。它们的核心结构皆为蔬菜等，消化时会在胃中停留较久的食物;而外层包裹的是纠结的头发。

升结肠（ascending colon）、横结肠（transverse colon）、降结肠（descending colon）、乙状结肠（sigmoid colon）和直肠（rectum）。图/BruceBlaus on Wikimedia Commons（CC BY 3.0）

长发公主症候群

拔毛癖（trichotillomania）患者时常扯下自己的头发、眼睫毛等各种毛发;而食发癖（trichophagia）的病人，则是拔了之后，还将毛发吞下。后者大多是 20 岁以下的女性，常伴随焦虑症、忧郁症或注意力不足过动症等其他精神疾患。没有完全消化的食物，若在肠胃道中累积成团，叫作粪石（bezoar）;其中掺了大量毛发的类型，则称毛粪石。0.4% 至 4% 的肠胃道阻塞病例，是由粪石所引起。食发癖长期不治疗，最后可能演变为长发公主症候群（Rapunzel syndrome）：巨大的毛粪石不仅塞满了胃，甚至还延伸到小肠的空肠与回肠等地方。此疾的儿童病患，一般不超过 6 岁。

年幼的食发癖病患，多见于社经地位低落的家庭;不过此个案据说出身中产阶级。女童的父母其实曾注意到她吃头发，却以为只要时常修剪，维持短发就没事了。他们未必像地方检察官臆测的恶劣，但是的确忽略了孩子身体不适的警讯。长发公主症候群有许多非此疾特定的症状，例如：贫血、吸收不佳、营养不良、发育迟缓、慢性胃炎、低白蛋白血症（hypoalbuminemia）、肠套叠（intussusception），以及肠胃道或胆道阻塞等，诊断颇为困难。有时也会触发腹膜炎、败血症、多重器官衰竭，还有食物进入支气管所致的呼吸窘迫等并发症。严重的长发公主症候群，会造成肠穿孔，终致死亡。此案的女童在住院期间，没有拍摄任何医疗影像;出院后，又缺乏明显症状，顶多就是想吐，也难怪她的父母不晓得事态危急。

法医最后综合验尸证据，推论女童死亡的主因，为肠胃堵塞后，腹腔压力升高，阻碍下腔静脉和其他静脉血液回流的腔室症候群（compartment syndrome）。至于罹患长发公主症候群的精神肇因，原个案报告并未详述。可能是因为病历资料不足，再加上地方检察官禁止验尸团队与家长接触。